包涵体肌炎

意见 更新

包含身体肌炎

定义

包含体肌炎(IBM)是一种炎症肌肉疾病,其特征在于渐进式肌肉无力和浪费。IBM的常见特征是肌纤维中的包涵体或颗粒材料的异常发现。发病通常在几个月或几年内逐渐发生,并且人们经常经历跌倒和绊倒作为第一个症状。包含体肌肌炎影响近端(最接近身体中心)和远端(远离体中心)的肌肉。

描述

散发性包涵体肌性肌炎是50岁及以上的人的最常见的肌肉疾病,原因未知。该疾病于1971年命名,当科学家注意到肌炎(肌肉炎症)的情况下显示肌肉纤维中的粒状材料,称为包涵体。现在识别夹杂物体以含有淀粉样蛋白的异常沉积物,类似于阿尔茨海默病患者的大脑中发现的沉淀蛋白。沉积物可以代表肌纤维中剩下的蛋白质产品。

IBM的发病是隐匿的,在诊断前症状通常已经出现五年以上。该病的病程可持续数月或数年,导致严重残疾。IBM可能看起来和另一种叫做“IBM”的炎性肌炎一模一样多岩,虽然超过一半的情况下差异很清楚。

肌肉功能的弱点和损伤是IBM的标志,弱点分布是可变的,近端(最接近身体中心)和远端(远离身体中心)受影响的肌肉。减少了深肌腱反射和浪费(萎缩)的涉及肌肉组织发生。因此,可能存在手指灵活性和握力的损失,同时落下和绊倒作为第一标志。患者经常遭受疲劳并降低耐劳力的耐受性,因此容易呼吸。

人口统计资料

目前没有数据目前的IBM Intoctificy的数据,尽管据报道欧洲亚洲。IBM被认为是约15-所有炎症性肌炎病例的20%美国。死亡率(死亡率)难以评估,因为大多数患有IBM的人年龄较大,可能会死于其他共存医学问题。没有竞争普遍存在,但它的罕见非洲裔美国人。雄性/女性比率为3:1,大多数受影响的个体为50岁或以上。尽管如此,IBM似乎并不影响预期寿命。

原因和症状

IBM的病因仍然未知,它被认为是一种多因素疾病。衰老因素作为致病成分可能起着重要作用。已经进行了研究,以确定IBM是否会受到环境因素的影响。因此,炎症可能是对称为抗原的外源蛋白(如病毒蛋白或改变的肌肉蛋白)的反应的二级成分,并可能诱发自身免疫反应(机体对自身的反应)。

通过转基因小鼠研究中的研究结果支持肌纤维内某些蛋白质的过度积累的可能性可以诱导炎症,其中将小鼠进行修饰,以表达这些人类蛋白质。结果表明,当在肌肉中合成大量蛋白质时,小鼠开发了一种具有肌肉炎症的年龄相关的电动机缺损。此外,表明肌纤维的衰老肌纤维促进异常蛋白质,表明基于衰老的退行性方法。已经表明,肌肉可以分泌该蛋白质,从而可以通过刺激免疫系统对受影响的肌肉反应来引起炎症。过量淀粉样蛋白产生的刺激尚不清楚,并且这是炎症前后的,反之亦然是仍有待确定的。

也提出了IBM的遗传原因,研究了对影响免疫应答的蛋白质编码的人白细胞抗原基因的研究。他们被发现与IBM的发展有关,但它们的作用尚不清楚。

作为受影响地区的肌肉功能的弱点或损伤是IBM的主要症状。弱点的分布是可变的,但大多数肌肉受到影响,包括颈部,臀部,Quadriceps,背部,肩部,手腕和手指中的肌肉。由于肌肉变得较弱,许多人注意到IBM注意到萎缩或萎缩,在武器和大腿上。由于大腿受到萎缩的影响,可能发生突然的跌落。

低腿部的弱点会导致抬起脚的难度,这会导致绊倒。吞咽或吞咽困难,吞咽困难,这是一个常见的问题,高达40%的IBM人员,窒息可能会在摄取某些类型的食物或液体时成为一个问题。有时会看到面部肌肉的弱点。疲劳和减少的劳累的耐受性是常见的,并且在IBM的那些中也存在心脏病,尽管其与IBM的关系尚未证明。疾病本身不会引起疼痛;然而,弱化的肌肉可以易于影响骨骼,关节和软组织的损伤。老年患者通常死于其他临床问题而不是IBM,并且随着疾病的进展而大多数程度的残疾。

诊断

IBM诊断根据临床特征和实验室研究进行。这种疾病持续超过六个月,发病时代大于30岁。IBM的人具有相当大的Quadriceps和手腕和手指屈肌弱点。血液测试显示高水平的肌酸激酶,肌肉损坏的肌肉酶。肌电图(EMG)可用于检测肌肉收缩的电脉冲,其在IBM患者中表现出不同的模式。虽然有用,但不能被视为明确的诊断。

随着IBM肌肉损坏,肌肉活组织检查是最终的测试。在肌肉活检中,在局部麻醉下拍摄的小样本。实验室分析可以通过具有肌肉破坏的炎症的免疫细胞识别肌肉纤维内的包涵体和受损组织的侵袭。这种外观将使病理学家和临床医生能够确认IBM的诊断。如果肌肉活组织检查特征是诊断,则不会产生其他临床或实验室特征。肌肉活检对排除其他神经肌肉疾病也很重要。

有人建议磁共振成像(MRI)可能是有用的检测活性肌炎,并识别IBM中肌肉参与的选择性模式。MRI.也有助于选择合适的活组织检查部位。这种研究的结果也有助于指导治疗决策,当不可能或活检发现不确定。

由于IBM中肌肉弱的不精确性,诊断有时延迟了弱点后几年。在一些患者中,初始活组织检查可能未公开诊断,并且可能需要第二个活组织检查。

治疗团队

一种神经学家或风湿病学是IBM治疗的主要顾问,以及盟军医疗区,包括但不限于物理治疗师和耳鼻喉科医生(耳,喉和上呼吸道专家)。

治疗

目前,没有任何治疗对不同形式的IBM有效。使用皮质类固醇和甲氨蝶呤或人静脉内免疫球蛋白的药物治疗组合获得了一些中等成功。目前正在测试新的治疗方案。物理治疗,职业治疗和厄尔治疗(通过肌肉治疗疾病)锻炼)通常是规定的。

恢复和康复

在大多数IBM的情况下,尽管肌肉炎症和免疫细胞侵袭肌肉组织的治疗仍然存在持续恶化。由于进展缓慢,任何治疗试验都应该持续至少六个月(可能是12个月-18个月)评估福利。物理治疗和职业治疗可以帮助患者随着残疾增加。

临床试验

没有治疗表明对IBM有效;但是,目前正在测试新的疗法。国家神经障碍和中风(Ninds)的研究所正在赞助一个“散发性包涵体肌炎的免疫异常”的研究。这是一个调查研究,旨在更好地定义IBM的发病机制。国家关节炎和肌肉骨骼和皮肤病(NIAMS)招募患者招募患者,“炎症和治疗炎症性肌肉疾病”,该患者旨在获得免疫研究的有用材料,并为患者提供标准疗法。在未来的未来,将组织IBM中药物的更多治疗试验。

预后

IBM一般逐渐恶化,缓慢恶化。已经报告了一些对稳定和剩余,自发或治疗的观察,但通常只是暂时的。

特别关注

锻炼通常是有助于充分利用患病的肌肉。然而,跌倒和伤害可能导致大量残疾。因此,患者在其能力内进行定期行使的艰巨任务,但通过意外地避免伤害。因为弱化的肌肉不能携带过度负荷,所以保持理想的体重是有帮助的。均衡的饮食也有帮助。肌肉严重炎症的患者可能需要额外的蛋白质来平衡他们的损失。

资源

图书

Askanas,Valerie,Georges Serratrice和W.ngel。包涵体肌炎和肌病。纽约剑桥大学1998年出版社。

帕克,詹姆斯·N·帕克和菲利普·m·帕克。官方患者的缺货源头染色体肌炎。圣地亚哥:图标集团国际,2002年。

期刊

Mastaglia,F. L.,M.J.Garllep,B. A. Phillips和P. J. Zilko。“炎症性肌病:临床,诊断和治疗方面。”肌肉&神经(2003年4月):407-425。

其他

“包含身体肌炎。”肌炎协会。2004年3月4日(2004年4月27日)。

“Ninds包含Body Myositis信息页。”国家神经障碍研究所和中风。2004年3月4日(2004年4月27日)。

组织

美国炎肌协会。755 Cantrell Ave.,Suite C,Harrisonburg,VA 22801.(540)433-7686;传真:(540)432-0206。[电子邮件受保护]

Marcos做Carmo Oyama

Iuri Charond Louro,MD,PHD